单侧皮质神经束异常伴多小脑回畸形1例

近期，AJNR周报发表了如下一则病例报道。

风湿热男性，4岁，父母近亲结婚（二级血缘），风湿热自5个月时开始出现左边四肢跳跃减缓。体格检查示左边四肢强直、肌腱反射活跃，怪物样貌，轻度智力障碍。

Week1.准确度位头颅MRI T2像（A）及相同的MPRAGE像（B）标示出多轴突终征象（椭圆内）与同侧中间层性疾病缺陷有关；准确度位T2像可见左边面内囊（对角请注意）走下坡；里面脑（D）、脑桥（E）正方形，准确度位MPRAGE像分别标示出左边面脑脚、脑桥腹侧走下坡。

Week2.锥体位、失状位及准确度位T1像标示出从前片山、脑中间层鼻缺如。

Week3. 分数各向异性地形图标示出左边面轴突脊柱束也就是说（白对角请注意），而左边面精神状态；在脑桥被盖的侧边丘系（白对角请注意），左边面较左边面稍厚。

Week4. 失状位分数各向异性地形图（A）与织物束成像（B）标示出左边面白色的精神状态轴突脊柱束（白对角请注意），通过脑桥被盖侧边丘系单线；矢状面分数各向异性地形图（C）与织物束成像（D）标示出左边面白色的也就是说轴突脊柱束（空心对角请注意），通过脑桥腹侧单线。

单侧轴突脊柱束精神状态伴多轴突终病变

一个精神状态的轴突脊柱束（CST）途径牵涉到它的侧枝周期性地，CST的周期性地从里面脑准确度分出，通过脑桥被盖处侧边丘系单线，在延髓上部重新汇入CST。DTI学术研究标示出，在也就是说脑里面，接近18.4%的人可出现精神状态CST。

多轴突终病变，脑终小而且比率过多，脑终迂曲多并胶质增厚，轴突宽度可降低至5—7mm（也就是说为3—4mm）。轴突与白质分化不清，或在白质下出现一个长T2像回波的精神状态层面。

诊断要点：内侧脑桥、脑脚及内囊后肢变小；分数各向异性彩色地形图可见CST在脑桥、脑脚处遗漏；织物束成像可见脑干被侧侧边丘系处CST完全精神状态；可能会有其他先天病变，如多轴突终病变、从前片山遗漏或脑中间层精神状态。

鉴别诊断：沃克进行性。

病人：支持病人——电学病人、神经认知专业训练。

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编辑： neuro210